Θυμάστε την ταινία Benjamin Button με τον Brad Pitt που ήταν παγιδευμένος στο σώμα ηλικιωμένου ενώ ήταν μικρό παιδί;
Από την ασθένεια αυτή πάσχει ο 4χρονος Franco Villavicencio από την Αργεντινή. Συγκεκριμένα αυτό που έχει ονομάζεται σύνδρομο προγηρίας ή αλλιώς σύνδρομο πρόωρης γήρανσης.
Πρόκειται για ένα εξαιρετικά σπάνιο κληρονομικό νόσημα, το οποίο προσβάλλει το δέρμα, το μυοσκελετικό σύστημα και τα αγγεία και χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις πρόωρου γήρατος.
Ο 4χρονος λατρεύει να παίζει κρυφτό, ποδόσφαιρο, ηλεκτρονικά παιχνίδια και γενικά να κάνει ότι ένα παιδί στην ηλικία του. Όμως η χαρά του όσο περνούν τα χρόνια θα μειώνεται λόγω της πάθησής του. Μπορεί να είναι και να νιώθει μικρός, όμως το σώμα του είναι όπως ενός ηλικιωμένου ανθρώπου και αυτό σημαίνει πως η υγεία του θα επιδεινώνεται ραγδαία.
Μάλιστα, όσοι πάσχουν από προγηρία πεθαίνουν από εμφράγματα στην ηλικία των 13 ετών.
Τα παιδιά που γεννιούνται με το νόσημα αυτό, αρχικά φαίνονται υγιή, όμως κατά την διάρκεια του πρώτου έτους ζωής τους, αρχίζουν να εμφανίζουν τα πρώτα συμπτώματα της ασθένειας, όπως αργή ανάπτυξη, απώλεια μαλλιών και εμφάνιση ρυτίδων.
Ένα παιδί με προγηρία μόλις 10 ετών, έχει την εμφάνιση και τα προβλήματα υγείας ενός 80χρονου, όπως αρθρίτιδα, προβλήματα στην καρδιά και άλλα. Η νοημοσύνη του όμως, είναι όπως ενός 10χρονου…
Σύνδρομο προγηρίας ή αλλιώς σύνδρομο πρόωρης γήρανσης
ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΝΟΣΟΥ
Το Σύνδρομο προγηρίας η Hutchinson-Gilford (HGPS) περιγράφηκε αρχικά το 1886 από τον Hutchinson και αργότερα (1904) από τον Gilford.
Πρόκειται για ένα εξαιρετικά σπάνιο κληρονομικό νόσημα, το οποίο προσβάλλει το δέρμα, το μυοσκελετικό σύστημα και τα αγγεία και χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις πρόωρου γήρατος (Brown WT, 1992).
Οι ασθενείς με HGPS παρουσιάζουν και άλλες εκδηλώσεις επιταχυνόμενου γήρατος, όπως περιορισμένη ανάπτυξη, ατροφία των μυών και του δέρματος, απώλεια του υποδόριου λίπους, οστεοπόρωση, αρθρίτιδα και αλωπεκία και ενίοτε όγκους, καταράκτη, διαβήτη και υπερλιπιδαιμία (King CR et al, 1978; Villee DB et al, 1978; Rosenbloom AL et al, 1983). Ακόμα, μπορεί να παρουσιάσουν εκτεταμένες εναποθέσεις λιποφουσκίνης, οι οποίες αποτελούν δείκτη γήρανσης.
Το HGPS συνδέεται με σοβαρή νοσηρότητα και θνητότητα, σαν αποτέλεσμα επιταχυνόμενης αρτηριοσκλήρυνσης των εγκεφαλικών και των στεφανιαίων αρτηριών, οδηγώντας σε πρόωρο θάνατο στην διάρκεια της 1ης ή 2ης δεκαετίας της ζωής. Προσβάλλονται οι νεφροί, ο εγκέφαλος, τα επινεφρίδια, το ήπαρ, οι όρχεις και η καρδιά.
Πάντως, σε αντίθεση με την αρτηριοσκλήρυνση την απαντώμενη στο γενικό πληθυσμό, η μόνη ανωμαλία των λιπιδίων που παρατηρείται στην προγηρία είναι η ελάττωση των επιπέδων των HDL.
