Το Σύνδρομο Περιοδικού Πυρετού (PFAPA) περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1987 και τα αρχικά του προέρχονται από τις λέξεις Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (PFAPA).
Το σύνδρομο εμφανίζεται συνήθως πριν από την ηλικία των 5 χρονών και τα συμπτώματά του είναι τα εξής:
-Περιοδικός, υψηλός πυρετός (>39οC), που συνοδεύεται συνήθως από ρίγη, κακουχία και κεφαλαλγία.
-Αφθώδης στοματίτιδα (68%).
-Φαρυγγίτιδα.
-Τραχηλική λεμφαδενίτιδα (ελαφρά επώδυνη, αμφοτερόπλευρη).
Τα πυρετικά επεισόδια διαρκούν περίπου 4-5 μέρες και υποτροπιάζουν κάθε 2-8 εβδομάδες, χωρίς να επηρεάζουν την ανάπτυξη του παιδιού.
Αυτό το έχετε διαβάσει;
Σύνδρομο εντερικής δυσαπορρόφησης: Ποιες παθήσεις το προκαλούν
Αντιμετώπιση
Οι περισσότεροι ασθενείς ανταποκρίνονται στη χορήγηση κορτιζόνης επί 1-2 ημέρες στην έναρξη της κρίσης. H χορήγηση κορτιζόνης κάποιες φορές αυξάνει τη συχνότητα των κρίσεων. Για άγνωστους λόγους οι κρίσεις σταματούν σε ορισμένους ασθενείς με τη χορήγηση σιμετιδίνης ή μετά από αμυγδαλεκτομή.
Η διάγνωση του συνδρόμου περιοδικού πυρετού γίνεται με κλινική εξέταση και λεπτομερή λήψη ιστορικού. Συνήθως δεν υπάρχει θετικό οικογενειακό ιστορικό και δεν υπάρχουν σημαντικά στοιχεία που να υποστηρίζουν γενετική βάση του νοσήματος.
H συμπτωματολογία καθίσταται ηπιότερη με την πάροδο του χρόνου.
