Η διάσημη τραγουδίστρια Σελίν Ντιόν αποκάλυψε ότι έχει τη σπάνια νευρολογική διαταραχή Stiff Person Syndrome-SPS, σε πρόσφατο βίντεο που δημοσίευσε στον προσωπικό της λογαριασμό στο Instagram.
Η 54χρονη τραγουδίστρια απευθύνθηκε στους θαυμαστές της με δάκρυα στα μάτια, λέγοντας πως η ασθένεια που έχει είναι ανίατη και την ανάγκασε να ακυρώσει την ευρωπαϊκή της περιοδεία, στην οποία είχε προγραμματίσει να εμφανιστεί και στην Ελλάδα.
Όπως ανακοίνωσε η ίδια η τραγουδίστρια μέσα από ένα συγκλονιστικό βίντεο, η πάθηση αυτή επηρεάζει τους μυς και κλειδώνει το σώμα σε άκαμπτες θέσεις, με αποτέλεσμα κάποιοι να μην μπορούν να περπατήσουν ή να μιλήσουν.
Όπως αναφέρει η βρετανική Daily Mail, αν και δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο αυτό, υπάρχουν θεραπείες για την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου, με την Ντιόν να αναφέρει ότι κάνει ό,τι μπορεί για να ελαχιστοποιήσει τα συμπτώματα.
Ποια είναι η ανίατη ασθένεια από την οποία πάσχει
Η συχνότητα του συνδρόμου υπολογίζεται σε 11 περίπτωση ανά 1.000.000 πληθυσμού, χωρίς να υφίσταται διαφοροποίηση μεταξύ των δύο φύλων, ή των εθνικοτήτων, σχετίζεται ωστόσο με την ηλικία καθώς εμφανίζεται κυρίως σε άτομα ατόμων μεταξύ της 3ης και της 6ης δεκαετίας της ζωής, ενώ τα παιδιά προσβάλλονται σπανίως. Ο Klein το 1972 περιέγραψε το σύνδρομο σε τρεις διαφορετικές γενιές της ίδιας οικογένειας.
Το σύνδρομο σχετίζεται με την παρουσία αντισωμάτων έναντι της αποκαρβοξυλάσης του γλουταμινικού οξέος, με αποτέλεσμα να αποτρέπεται η σύνθεση του γ-αμινοβουτυρικού οξέος από αυτό.
Επιπλέον η έντονη μυϊκή σύσπαση ή οι κατ’ επανάληψη μυϊκές συσπάσεις που οδηγούν στην έντονη δυσκαμψία συνδέεται με την δυσλειτουργία, λόγω της διαταραχής της σύνθεσης του γ-αμινοβουτυρικού οξέος, των κυττάρων του Rensaw.
Παράλληλα η διαταραχή της ισορροπίας κατασταλτικών και διεγερτικών νευροδιαβιβαστών σε επίπεδο εγκεφαλικού φλοιού και η αυξημένη διεγερσιμότητα των κινητικών πυρήνων του εγκεφαλικού στελέχους επιτείνουν την κατάσταση. Σπανίως η παρουσία των GAD αντισωμάτων δεν ανιχνεύεται, υφίστανται ωστόσο αντισώματα έναντι της συναπτοφυσίνης και της τρανσαμινάσης του GABA.
